软骨黏液样纤维瘤的影像学表现(一)
软骨黏液样纤维瘤（Chondromyxoidfibroma，CMF）的起源存在争议，有认为属软骨来源结缔组织肿瘤，也有认为由幼稚黏液样间胚层组织发生而来，后者有分化为软骨及胶原纤维的特性，一般认为是一种软骨来源的良性肿瘤[1]。与其他软骨来源肿瘤以软骨成分为主不同，CMF软骨比例相对较低，具有不同于其他软骨类肿瘤的特征。国内文献报道很少，在复习国内外*近文献的基础上，笔者搜集11例经病理证实的CMF，发病部位包括长管状骨干骺段等典型部位，也包括骨盆、颅底和脊柱等不典型部位。尽管CMF与动脉瘤样骨囊肿容易混淆，笔者认为两者存在一定区别，期望通过本研究提高对本病的认识。
1资料与方法
搜集1996年1月～2008年5月经手术病理证实的CMF11例，男8例，女3例，年龄6～43岁，中位年龄17岁。临床症状包括疼痛和局部肿胀，症状持续数周至数月。11例患者分别行X线平片、CT和MR检查。其中X线平片检查10例，CT检查1例，MR检查2例。1例同时作上述3种检查。
检查设备和技术：平片包括常规X线、计算机X线摄影（CR）、数字X线摄影（DR）多种机型。基本摄片体位为正位和侧位，其他体位根据需要而定。CT设备为单层螺旋CT机（GEHighspeed），CT扫描层厚和间隔≤5mm，螺距为1。分别摄骨窗和软组织窗。MR机为GESigna1.5T系统，主要扫描序列包括SE序列T1WI（TR500ms，TE20ms），SET2WI（TR2000ms，TE80ms），T1WI动态增强，扫描包括轴面、冠状面、矢状面。
所有患者影像资料均经3名高年资医师分析阅片，分别确定骨质破坏特征、破坏范围、骨皮质是否连续、骨膜有无反应、软组织肿块的范围、MR信号特征、病变的强化方式和程度等。
2结果
11例原发性骨骼CMF中，术前诊断正确7例，误诊4例，分别误诊为动脉瘤样骨囊肿2例、颅咽管瘤1例、软骨肉瘤1例。
11例CMF中，发生于长管状骨7例（股骨2例，胫骨5例），骨盆2例，颅底1例，腰椎1例。所有肿瘤均为溶骨性骨质破坏，破坏区呈椭圆形或不规则地图形。病灶内可见骨性分隔9例，无明显骨性分隔2例。8例病灶周边有不同程度骨质硬化，1例可见明显弓环状钙化，软组织肿块3例。肿瘤直径3.2～16.9cm，平均4.7cm。
7例位于长管状骨者，所有病灶均位于干骺段，呈椭圆形6例，圆形1例，所有病灶膨胀改变明显，均偏心，破坏区内均可见较明显*****骨分隔，均见明显骨内膜增生，病灶骨干侧皮质因骨内膜增生而显著增厚；所有病灶周围可见骨质增生引起的高密度环。位于骨盆2例中，1例呈地图样囊性骨质破坏，内可见少许分隔，并见硬化边；1例以巨大软组织肿块为主，境界欠清，可见明显弓状和环状钙化，术前被误诊为软骨肉瘤。1例位于鞍区，CT检查显示病灶密度低于肌肉密度，内隐约可见分隔和钙化，MRT1WI为低信号，T2WI显著高信号，内均可见低信号分隔，增强扫描分隔明显强化，术前被误诊为颅咽管瘤。1例位于腰椎的附件，MRT1WI为等信号，T2WI显著高信号，增强隐约可见强化，术前误诊为动脉瘤样骨囊肿。
大体病理肿块形态不规则，呈椭圆形或明显分叶状。切面上呈灰白色或棕色，肿瘤边缘清楚，质硬而脆，均由或多或少的软骨样组织和纤维条索及斑块相间构成，并混杂有明显黏液成分，呈淡兰色。镜下，肿瘤由黏液样组织、软骨组织和纤维组织构成，不同肿瘤3种成分的比例不同，相互移行分界不清。瘤细胞核多为星形或梭形，可见分化较好的软骨样细胞。肿瘤中心部分细胞较少，周边较密集，形成不规则小叶，小叶边缘瘤细胞较密集，胞核大而深染，小叶间血管周围偶可见出血灶。
责任编辑：小徐 WWW.1168.TV 2010-5-8 8:43:32
1资料与方法
搜集1996年1月～2008年5月经手术病理证实的CMF11例，男8例，女3例，年龄6～43岁，中位年龄17岁。临床症状包括疼痛和局部肿胀，症状持续数周至数月。11例患者分别行X线平片、CT和MR检查。其中X线平片检查10例，CT检查1例，MR检查2例。1例同时作上述3种检查。
检查设备和技术：平片包括常规X线、计算机X线摄影（CR）、数字X线摄影（DR）多种机型。基本摄片体位为正位和侧位，其他体位根据需要而定。CT设备为单层螺旋CT机（GEHighspeed），CT扫描层厚和间隔≤5mm，螺距为1。分别摄骨窗和软组织窗。MR机为GESigna1.5T系统，主要扫描序列包括SE序列T1WI（TR500ms，TE20ms），SET2WI（TR2000ms，TE80ms），T1WI动态增强，扫描包括轴面、冠状面、矢状面。
所有患者影像资料均经3名高年资医师分析阅片，分别确定骨质破坏特征、破坏范围、骨皮质是否连续、骨膜有无反应、软组织肿块的范围、MR信号特征、病变的强化方式和程度等。
2结果
11例原发性骨骼CMF中，术前诊断正确7例，误诊4例，分别误诊为动脉瘤样骨囊肿2例、颅咽管瘤1例、软骨肉瘤1例。
11例CMF中，发生于长管状骨7例（股骨2例，胫骨5例），骨盆2例，颅底1例，腰椎1例。所有肿瘤均为溶骨性骨质破坏，破坏区呈椭圆形或不规则地图形。病灶内可见骨性分隔9例，无明显骨性分隔2例。8例病灶周边有不同程度骨质硬化，1例可见明显弓环状钙化，软组织肿块3例。肿瘤直径3.2～16.9cm，平均4.7cm。
7例位于长管状骨者，所有病灶均位于干骺段，呈椭圆形6例，圆形1例，所有病灶膨胀改变明显，均偏心，破坏区内均可见较明显*****骨分隔，均见明显骨内膜增生，病灶骨干侧皮质因骨内膜增生而显著增厚；所有病灶周围可见骨质增生引起的高密度环。位于骨盆2例中，1例呈地图样囊性骨质破坏，内可见少许分隔，并见硬化边；1例以巨大软组织肿块为主，境界欠清，可见明显弓状和环状钙化，术前被误诊为软骨肉瘤。1例位于鞍区，CT检查显示病灶密度低于肌肉密度，内隐约可见分隔和钙化，MRT1WI为低信号，T2WI显著高信号，内均可见低信号分隔，增强扫描分隔明显强化，术前被误诊为颅咽管瘤。1例位于腰椎的附件，MRT1WI为等信号，T2WI显著高信号，增强隐约可见强化，术前误诊为动脉瘤样骨囊肿。
大体病理肿块形态不规则，呈椭圆形或明显分叶状。切面上呈灰白色或棕色，肿瘤边缘清楚，质硬而脆，均由或多或少的软骨样组织和纤维条索及斑块相间构成，并混杂有明显黏液成分，呈淡兰色。镜下，肿瘤由黏液样组织、软骨组织和纤维组织构成，不同肿瘤3种成分的比例不同，相互移行分界不清。瘤细胞核多为星形或梭形，可见分化较好的软骨样细胞。肿瘤中心部分细胞较少，周边较密集，形成不规则小叶，小叶边缘瘤细胞较密集，胞核大而深染，小叶间血管周围偶可见出血灶。
责任编辑：小徐 WWW.1168.TV 2010-5-8 8:43:32